Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD                                   V.9 N.5: 39-44 ISSN-2215 2741

Enfermedad de Still del adulto: reporte de caso

Adult-Onset Still’s Disease: case report

 

Ana Elena Camacho Solís1, Gustavo Montero Solano2, Juan Carlos Vega Chaves3

1 Médico general, Universidad de Costa Rica

2 Médico residente de Geriatría y Gerontología, Universidad de Costa Rica, Hospital San Juan de Dios

3 Médico residente de Cardiología, Universidad de Costa Rica, Hospital San Juan de Dios

 

Resumen

La enfermedad de Still del Adulto es una patología autoinflamatoria sistémica poligénica rara, pero clínicamente bien conocida. Debido a su aparición esporádica en adultos, con inicio inflamatorio potencialmente severo acompañado de un amplio espectro de manifestaciones y complicaciones, la enfermedad de Still del Adulto es un reto no resuelto para los clínicos, con opciones terapéuticas limitadas. En este artículo se presentará el caso de un paciente abordado en el Hospital San Juan de Dios, y posteriormente se detallará brevemente sobre generalidades de esta entidad, como presentación clínica, criterios diagnósticos, complicaciones asociadas y opciones terapéuticas.

Palabras clave

Enfermedad de Still del Adulto, enfermedad de Still, fiebre, brote cutáneo, síndrome de activación macrofágica, Criterios diagnósticos de Yamaguchi

Abstract:

The adult-onset Still’s disease is an autoinflammatory polygenic rare systemic condition, nonetheless, clinically well described.  Because of its sporadic presentation in adults with a potential severe inflammatory start, linked to a broad spectrum of manifestations and complications, it presents as a non-solved challenge to clinicians, with limited therapeutic options. In this article a patient´s case of the San Juan de Dios Hospital will be reviewed. Afterwards, general aspects such as clinical presentation, diagnostic criteria, associated complications y and therapeutic options will be described.  

Key words: Adult-Onset Still’s Disease, Still’s disease, fever, rash, macrophage activation syndrome, Yamaguchi diagnostic criteria

 

Introducción

La enfermedad de Still es una patología inflamatoria sistémica cuya etiología continúa siendo incierta1. La enfermedad lleva el nombre en honor al doctor George Still, quien en 1897 realizó la primera descripción en un grupo de 22 niños portadores de artritis idiopática juvenil2.

El diagnóstico es de exclusión y muy difícil de realizar, ya que no existen síntomas ni signos patognomónicos3. Sin embargo, es importante tenerlo en cuenta en los diagnósticos diferenciales de síndromes febriles con el fin de establecer un tratamiento temprano y prevenir las complicaciones asociadas2. La complicación más severa y con más tasa de mortalidad, es el síndrome de activación macrofágica, que se presenta en un 15% de los casos 4.

Existen muy pocos estudios en pacientes portadores de esta enfermedad, lo que ha dificultado dilucidar la patogénesis y la fisiopatología, así como establecer el tratamiento más apropiado2.

Se presenta con similar incidencia en ambos géneros, y usualmente se presenta con un pico bimodal, el primero entre los 15 y 25 años de edad y el segundo pico de incidencia entre los 36 y 46 años de edad4.

En esta ocasión se describe un caso de un paciente masculino de 32 años, y una discusión con las principales características de la enfermedad.

Caso clínico

Se trata de un paciente masculino de 32 años, con antecedente de etilismo, obeso,  sin otras comorbilidades previamente conocidas, sin antecedentes heredo-familiares relevantes, quien previo buen estado general presenta un cuadro de dos semanas de evolución al ingreso caracterizado por sensación febril intermitente durante el día, escalofríos, astenia, adinamia, poliartralgias de intensidad severa, simétricas bilaterales de articulaciones pequeñas y grandes, sin artritis, discapacitante, con brote cutáneo máculo-papular color salmón en relación con los picos febriles, en muslos, brazos, abdomen y tórax.