Resumen

El miofibroblastoma de glándula mamaria es un tipo de tumor mesequimal benigno¹, este grupo de neoplasias sólidas de la mama son infrecuentes, además de poder generar problemas diagnósticos diferenciales especialmente en biopsia por aguja.²

En esta revisión hacemos referencia a un caso de un paciente masculino con diagnóstico preoperatorio de Carcinoma ductal infiltrante en la biopsia por aguja gruesa con diagnóstico patológico de la pieza quirúrgica de miofibroblastoma epiteloide de mama.

Palabras clave

Miofibroblastoma; neoplasia mesenquimal benigna de mama; mama masculina; biopsia por aguja gruesa; tratamiento quirúrgico

Abstract

Myofibroblastoma (MFB) of the breast belongs to a benign mesenchymal tumor¹, this group of solid neoplasias of the breast are uncommon, also can generate a diagnostic challenge specially in the diagnosis with needle biopsy.²

In this review we refer to a case of a male patient with a preoperatory diagnosis of a infiltrating ductal carcinoma in the core needle biopsy with a pathological diagnosis of the surgery specimen of a epitheloid – cell myofibroblastoma of the breast.

Key words

Myofibroblastoma; Benign mesenchymal neoplasia of the breast; male breast; core needle biopsy; surgery treatment

Caso clínico

Paciente masculino de 58 años, conocido hipertenso de 5 años de evolución en tratamiento con Enalapril, sin antecedentes heredofamiliares de cancer de mama u ovario.

Durante masaje se le palpa masa en mama derecha por lo que se realiza ultrasonido de mamas que reporta en mama derecha en región retroareolar, lesión focal de 27 mm de diámetro, no anota BIRADS, axilas sin adenopatías sospechosas.

Al examen físico paciente de forma preoperatoria, presenta ginecomastia bilateral, además en la mama derecha hacia el cuadrante superior externo hay una masa de 4 cm de diámetro, móvil, dura, bien definida. No hay lesiones en la mama izquierda. No adenopatías axilares palpables.

Debido a esto se realiza Biopsia por aguda gruesa la cual reporta Carcinoma Ductal infiltrante Grado 2 RE+++ 100%, RP +++ 90%, Ki67 5%, HER2 Negativo.

La mamografía describe en mama derecha, nódulo de 38 mm de diámetro y en nuevo ultrasonido documenta en el eje 10 – 12 nódulo de 45 mm. Clasificado como BIRADS 4.

Debido al diagnóstico de Carcinoma ductal infiltrante de la mama derecha Luminal A, estadío cT2N0M0; el paciente

es llevado a Sala de operaciones en donde se realiza mastectomía total derecha y biopsia de ganglio centinela.

La biopsia de la pieza quirúrgica reportada en su descripción macroscópica es:

“El tumor descrito es relativamente bien delimitado, lobulado, con bordes no infiltrativos. La lesión está compuesta por estroma denso colagenizado y por nidos de células redondeadas, algunas de citoplasma abundante claro y otras de citoplasma escaso. Dichas células se tienden a disponer en pequeños grupos, sin formación de túbulos. En otras zonas las células son mas bien fusiformes, de citoplasma escaso y relativamente regulares. Con inmunohistoquímica se evidencia que las células descritas son negativas para la pancitoqueratina y cadherina – E y son positivas para calponina, CD – 99, bcl – 2 y CD – 34. Los hallazgos descritos corresponden a un miofibroblastoma epiteloide. Resección completa

Ganglios centinela 0/5 ganglios negativos.

Paciente con adecuada evolución postoperatoria.

Discusión y análisis del caso

El miofibroblastoma de mama (MFB) es un tumor mesenquimal benigno muy raro³, actualmente en la literatura existe el reporte de aproximadamente 80 casos³. Dentro del grupo de neoplasias mesenquimales benignas, el miofibroblastoma es el mas frecuente.²

En 1987 fue descrito por primera vez por Wargotz et al.⁴ Este tipo de tumores pueden presentarse tanto en hombres como mujeres, sin embargo sigue siendo mas frecuente en mujeres como hallazgos debido al uso de la mamografía en el tamizaje de cáncer de mama^{2, 5}

En la mamografía, este tipo de tumores son sólidos, bien delimitados, homogéneos, levemente hipoecoicos, en ocasiones con calcificaciones. Los tamaños pueden oscilar desde milímetros ya hasta mas de 10 cm.²

Macroscópicamente estos tumores son bien delimitados, no encapsulados, con superficie de sección sólida y en ocasiones con áreas lipomatosas. Microscópicamente está constituido por células fusiformes con núcleos sin atipia con grados variables de diferenciación fibro - miofibroblástica. Dentro de las variantes morfológicas están la celular, la epiteloide, con mas del 50% de células epiteloides, la deciduoide, la lipomatosa, la fibrosa y la mixoide.^{2, 6}

En hombres la patología mamaria es infrecuente, siendo aun mas inhabitual las neoplasias benignas por lo que la aparición de un tumor mamario en un hombre adulto debe de sospecharse inicialmente una lesión maligna.⁷

Debido a las diferentes variantes morfológicas de estos tumores, los casos de morfología epiteloide y deciduoide pueden simular carcinoma.² Debido a estos es importante la inmunohistoquímica en casos con características especiales.²

Generalmente estos tumores son positivos de forma variable para Vimentina, desmina, alfa - actina, proteína bcl – 2, CD34, CD99, CD 10, Receptores de estrógeno (ER), Receptores de Progesterona (PR) y Receptores de Andrógeno (AR); y negativos para HMB – 45, h – caldesmon (h - CD), Proteína S – 100, pancitoqueratina, Antígeno epitelial de membrana (EMA), p63 y c – kit (CD117).

La BAG en la mayoría de los casos se correlaciona con el resultado de la pieza quirúrgica, esto en especial en los casos donde existen lesiones clínica y radiológicamente sospechosas de malignidad.³ Sin embargo, es importante recalcar que la BAG y la BAAF (biopsia por aguja fina) pueden dar en ocasiones diagnósticos insuficientes o erróneos, especialmente en variables inusuales.³

La excisión quirúrgica es el tratamiento de elección, como tratamiento curativo. No se ha documentado recidiva ni metástasis³ y la malignización de las lesiones no es habitual; sin embargo se recomienda seguimiento como un mínimo de 24 meses.⁸

Conclusiones

El diagnóstico de miofibroblastoma epiteloide de mama es un diagnóstico retador, especialmente aquellas variantes poco habituales.

En los casos en donde los hallazgos clínicos radiológicos impresionen benignos con biopsia por aguja gruesa maligna se puede complementar con inmunohistoquímica como apoyo diagnóstico para orientar así el tratamiento quirúrgico del mismo.

El tratamiento quirúrgico del miofibroblastoma epiteloide de mama es la resección quirúrgica y seguimiento, sin necesidad de realizar estudios de extensión dado que no se ha documentado recidiva local, malignización o enfermedad metastásica en estos tumores.

Bibliografía

1 Leyva L Ríos N Martín J Guerrero G. “Miofibroblastoma mamario: Incidencia, hallazgos clínico – patológicos y de imagen”. Anales de Radiología México 2006;3:195 - 200

2 Muci T Alcaraz E Niveiro M García M Aranda F “Neoplasias mesenquimales benignas de la mama masculina. Diagnóstico mediante biopsia por aguja gruesa”. Rev Esp Patol. 2011; 44 (2): 88 - 93

3 Sánchez R Fuster C García A Medrano J Navarro C “Miofibroblastoma de mama en el varón: un desafío diagnóstico. A propósito de 2 casos”. Rev Senol Patol Mamar. 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.senol.2016.06.008

4 Wargotz E Weiss S Norris H “Myofibroblastoma of the breast. Sixteen cases of a distintive benign mesenchymal tumour”. Am J Surg Pathol. 1987;11:493 - 502

5 Magro G “Mammary myofibroblastoma: An update with emphasis on the most diagnostically challenging variants”. Histol Hisopathol. 2016;31:1 - 23

6 Magro G “Epitheloid – cell Myofibroblastoma of the Breast. Expanding tha morphologic Spectrum” Am J Surg Pathol. 2009; 33:1085 - 92

7 Rosen P “Rosen`s Breast Pathology” Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;2009. P. 829 - 901

8 González E Ortiz G Jiménez M Pérez C Flores D Aguayo J. “P – 549 – Miofibroblastoma mamario” Cir Esp; 94 (Espec Congr):922

Agradecimientos

Servicio de Cirugía General Hospital México. Unidad de Patología Mamaria.