El síndrome de Bouveret es una patología poco común y poco conocida que genera obstrucción del tracto de salida gástrico debido al paso de un cálculo biliar de gran tamaño a través de una fístula bilio-duodenal. Posteriormente hay una impactación del lito en el duodeno, que produce una obstrucción intestinal.

Es considerada una variante rara de íleo biliar que ocurre típicamente en paciente con edad avanzada y en asociación con patologías biliares. Debido a ser un síndrome poco conocido, su diagnóstico muchas veces se pasa por alto y no se brinda un tratamiento adecuado a un paciente que puede tener un alto índice de morbilidad y mortalidad.

Íleo; biliar; obstrucción; intestinal; fístula

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Medicina General. Hospital Dr. Tony Facio. Costa Rica. sofymadrigalj@gmail.com

Cirugía general. Hospital Dr. Tony Facio. Costa Rica.

Palabras clave

Resumen

TEMA 2-2019:

Bouveret syndrome is a rare pathology that generates obstruction of the gastric outlet tract due to the passage of a large gallstone through a bilio-duodenal fistula. Later, there is impaction of the gallstone in the duodenum, which produces an intestinal obstruction.

It is considered a rare variant of gallstone ileus that typically occurs in patients with advanced age and in association with biliary diseases. Because it is a little known syndrome, its diagnosis is often overlooked and adequate treatment is not provided to a patient who may have a high morbidity and mortality rate.

gallstone ileus; intestinal; obstruction; fistula

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Abstract

Key words

Discusión

El síndrome de Bouveret es una patología incluida en la definición de íleo biliar. Es una causa rara de obstrucción del tracto de salida gástrica debida al paso e impactación de un lito de gran tamaño a través de una fístula colecistoduodenal hacia el duodeno, que resulta en una obstrucción intestinal.(1)

Este síndrome es extremadamente raro, pero tiene mayor prevalencia en mujeres con edad mayor a los 60-70 años y una historia clínica de litiasis biliar en un 60% de los casos.(1) El género es un factor de riesgo que se debe tomar en consideración, ya que las mujeres son afectadas seis veces más que los hombres.(3)

Se describió en 1841 por primera vez por Bonnet, pero es hasta 1896 cuando Leon August Bouveret hace el primer diagnóstico preoperatorio de esta patología y de ahí deriva el nombre del síndrome.(2)

La obstrucción intestinal es una patología común, pero el íleo biliar solo se presenta en un 2-4% de los casos, donde el sitio más común de impactación es en el íleon terminal. El íleo biliar es causa de un 14% de las obstrucciones intestinales en la población general, pero en la población adulta mayor aumenta la incidencia a un 25%.(3)

En la colelitiasis, la aparición de fístulas bilioentéricas es rara, y ocurre en menos del 1% de los pacientes, siendo la fístula colecistoduodenal la más frecuente con un 60% de los casos, en comparación con otras variantes como colecistocólica, colecistogástrica y coledocoduodenal.(1)

Las fistulas se asocian a factores de riesgo tales como evolución crónica de colelitiasis, episodios a repetición de colecistitis aguda, litos biliares de gran tamaño, género femenino y edad avanzada. Su comportamiento varía según el tamaño del lito y la localización en el tracto digestivo, además de presencia de áreas con estenosis.

En la mayoría de las ocasiones el lito es eliminado de forma espontánea mediante vómitos o en heces, pero en un 15% hay presencia de íleo biliar debido a impactación del lito. Los litos biliares que tienen asociación con impactación son usualmente de un tamaño mayor a 2-2.5 centímetros.(1, 2)

El íleo biliar ocurre en un 0.3-0.4% de los pacientes con colelitiasis.(1) La fisiopatología es descrita usualmente posterior a un cuadro de colecistitis aguda que conlleva a la formación de adhesiones entre la vesícula biliar y el tracto digestivo, lo cual permite que la presión de un cálculo de gran tamaño forme una fistula colecistoenterica.(2) 

En contraste con el íleo biliar donde un lito se mueve de forma distal con respecto a la peristalsis, el síndrome de Bouveret se caracteriza por la migración cefálica o proximal de un cálculo biliar hacia el duodeno.(3)

La localización del íleo biliar también puede variar, donde el íleon terminal es el más común (50-70%), pero también se han visto casos en el íleon proximal, el yeyuno, colon y de forma más inusual en el duodeno o el estómago.(3)

La presentación clínica es variante y no específica, lo cual dificulta su diagnóstico. Se han reportado manifestaciones como cólico biliar, ictericia, colecistitis aguda, pero los síntomas más comunes son el dolor abdominal en hipocondrio derecho y epigastrio, náuseas, vómitos e incluso la presencia de fiebre, datos de deshidratación, pérdida de peso y en casos inusuales incluso sepsis.(3)

En casos aún más inusuales se ha reportado hematemesis, como consecuencia de erosiones de arteria celíaca o duodenal.

Durante la valoración, al solicitar estudios de laboratorio, se puede obtener como resultado leucocitosis, datos de insuficiencia renal y alteraciones hidroelectrolíticas y acido-base. En menor incidencia se obtienen datos de insuficiencia hepática y elevación de amilasa sérica y en casos de ictericia obstructiva se pueden tener elevación de bilirrubina total y directa y elevación de transaminasas

Para su diagnóstico se ha descrito el uso de la radiografía abdominal, la serie gastroduodenal, el ultrasonido y la tomografía computarizada.

En un tercio de los casos el diagnóstico se puede realizar mediante una radiografía de abdomen, que demuestra la triada de Rigler.(2)

En la radiografía de abdomen simple se tiene bajo valor diagnostico debido a datos no específicos. En un 10-20% de los casos se pueden obtener datos de la triada de Rigler como la obstrucción intestinal, pneumobilia y calculo biliar ectópico calcificado, que se denota como una sombra radiopaca en la región del duodeno.(1, 2)

En la serie gastroduodenal postprandial con medio contraste se puede obtener información de anatomía y relaciones topográficas, por lo cual es un estudio de gran valor diagnóstico y se remienda realizarlo en caso de sospecha de síndrome de Bouveret.

La esofagogastroduodenoscopía permite la visualización del cálculo impactado en adición a una dilatación gástrica. Este estudio es de gran importancia debido a su utilidad tanto diagnóstica como terapéutica.

El ultrasonido tiene uso controversial, debido a que puede ser útil para el diagnóstico, pero se generan limitaciones en el estudio con la presencia de distensión abdominal, o presencia de aire en la vesícula biliar, que puedan negar la visualización adecuada de la anatomía. Se reporta que la fistula puede ser confundida con el conducto biliar común. A pesar de no ser el estudio diagnóstico de elección, puede dar a conocer datos como dilatación gástrica y pneumobilia que dirigen la posterior evaluación hacia una confirmación del diagnóstico del síndrome.

El estudio de elección es la tomografía computarizada. En un 75% de los casos se identifican los elementos de la triada de Rigler –obstrucción intestinal, calculo biliar ectópico y pneumobilia-, donde el cálculo ectópico se demuestra como un defecto de llenado en el duodeno.(1)

La identificación de medio de contraste brindado por vía oral indica de forma indirecta la presencia de una fístula biliodigestiva. En el caso de pacientes con intolerancia al medio de contraste o emesis no controlable, el rol de la colangiopancreático resonancia magnética (MRCP) es de gran importancia ya que puede diferencias los cálculos biliares del fluido, visualizar la fistula con mayor precisión y no requiere el uso de medio de contraste oral.

Debido a la baja incidencia de casos conocidos del síndrome de Bouveret, no se tiene la experiencia para mejorar el tratamiento, que aún al día de hoy es controversial.

Se deben tomar en cuenta parámetros tales como la condición general del paciente, su edad y comorbilidades, la localización de la obstrucción, el estado inflamatorio local, el tamaño de la fistula y el número de cálculos biliares presentes para identificar la mejor forma de tratamiento.

El principal objetivo de tratamiento es remover el cálculo impactado, y así aliviar la obstrucción, que se puede llevar a cabo mediante endoscopia, cirugía u otras técnicas. Conforme avanza la tecnología, los métodos menos invasivos son cada vez más utilizados debido a menor riesgo de complicaciones en el paciente, por lo cual la endoscopia ha jugado un rol importante. En la endoscopia se han desarrollado varias técnicas tales como remoción endoscópica, extracción, litotripsia mecánica, litotripsia electrohidráulica y litotripsia intracorpórea con láser o la combinación de estos. (5)

Se ha demostrado mayor éxito con el método endoscópico en casos de cálculos biliares de tamaño moderada y relativamente móviles, ya que si son de gran tamaño hay mayor riesgo de fallo y también se debe tomar en consideración que en caso de fragmentación de los litos puede ocurrir migración e impactación de estos fragmentos a una zona distal del intestino, que conlleva a una nueva obstrucción. En caso de que el método endoscópico falle, se debe recurrir a la cirugía mediante laparotomía y enterotomía, pero tienen alto riesgo de morbilidad y mortalidad mientras que la laparoscopía tiene mayor tasa de éxito. A pesar de una baja tasa de éxitos en procedimientos endoscópicos, siendo menor a un 10%, siempre debe ser tomado como primera línea de tratamiento.(2)

Esta baja tasa de éxito mediante el método endoscópica, hace que la cirugía sea el pilar terapéutico.

Durante la cirugía se debe examinar la totalidad del intestino, debido a que en un 16% de casos puede haber otros cálculos biliares ubicados en una localización diferente en el tracto digestivo.(1)

Respecto al método quirúrgico de lección se tiene la opción de enterolitotomía o gastrostomía combinada con colecistectomía y cierre de la fístula, y otro grupo de cirujanos defiende la opción de una enterolitotomía simple o gastrostomía simple con adición de colecistectomía y cierre de fístula solo en caso de recurrencia de síntomas en los pacientes.

Se habla que la tasa de complicaciones y mortalidad en la extracción de los litos es del 12%, mientras que con colecistectomía y reparación de fistula aumenta a una tasa de 20-30%.(1)

La recurrencia del íleo es rara y debido al gran tamaño de la fistula consecuente, las complicaciones recurrentes son raras también.  Cuando el orificio de la fistula permanece abierto posterior al tratamiento inicial, las manifestaciones recurrentes como íleo biliar, colecistitis aguda, colangitis, sangrado gastrointestinal y carcinoma de vesícula biliar ocurre en un 5-17%. (1, 2)

Como se menciona anteriormente, la mayoría de pacientes resuelven con la simple extracción del lito. Se ha reportado que al dar seguimiento a las fistulas un porcentaje tiene cierre espontaneo a los 30 0 60 días y otro permanecen activas en los 90 días consecuentes al tratamiento inicial. Solo un 10% de los pacientes requiere cirugía adicional para síntomas biliares persistentes con una fístula biliodigestiva persistente.(1)

También se defiende la técnica de colecistectomía y reparación de fistula con el argumento que el orificio de la fistula restante favorece la estenosis en el conducto biliar común y así el desarrollo de litiasis y colangitis.

El cierre espontaneo de la fistula conlleva a una vesícula biliar escleroatrófica, disfuncional que predispone a la recurrencia de litiasis, colecistitis aguda y cáncer de vesícula biliar.(1)

La persistencia de síntomas postoperatorios posterior a la extracción del cálculo, da apoyo a la realización de una colecistectomía en pacientes con buen estado clínico.

No existe un método único de tratamiento, ya que se debe individualizar a cada paciente y tomar en cuenta la edad del paciente, comorbilidades y estado general.

Conclusiones

El síndrome de Bouveret es una causa de obstrucción intestinal poco conocida, asociada a la impactación de un cálculo biliar en el duodeno. Muchas veces su diagnóstico es desplazado por formas más comunes de un íleo biliar, pero se debe tomar en cuenta al estudiar un paciente con antecedente de patología biliar que se presenta con síntomas de una obstrucción intestinal. Los métodos diagnósticos y terapéuticos han avanzado de gran forma, por lo cual esto nos permite estudiar este síndrome poco conocido y mejorar las tasas de morbilidad y mortalidad asociadas a un diagnóstico tardío o erróneo.

Bibliografía

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