Resumen
La bulosis diabética es una enfermedad ampollosa no inflamatoria y espontánea que se manifiesta en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2. Se presenta el caso de una paciente de 97 años con diabetes mellitus 2 de difícil control, quien refirió la aparición súbita en ambas piernas de dos ampollas no dolorosas, no pruriginosas, no eritematosas, y con contenido claro. Luego de una historia clínica detallada y examen físico, se realizó el diagnóstico de bulosis diabética.
Palabras clave
Bulosis diabética; ampolla; diabetes.
Abstract
Diabetic bullosis is a spontaneous, non-inflammatory vesiculobullous disease seen in patients with diabetes mellitus type 1 and type 2. We present the case of a 97 years old woman with poor controlled diabetes mellitus 2 who reported a subit appearence in both legs of two non-painfull, non-pruriginous, non-erithematous blisters with clear content. After a detailed anamnesis and physical examination, the diagnosis of diabetic bullosis was made.
Key words
Diabetic bullosis; bullae; diabetes.
Caso clínico
Se presenta el caso de una paciente femenina de 97 años con antecedente de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 de difícil control. Consultó a la clínica como parte de su control crónico, y de manera adicional refirió la aparición de varias lesiones ampollosas no dolorosas ni pruriginosas en ambas piernas de una semana de evolución.
Como único síntoma, aquejó sensación de ardor y otras veces de hormigueo en las plantas de los pies. Al interrogatorio dirigido no se encontró historia de trauma, introducción de nuevos medicamentos, picaduras de insectos, visitas a jardines ni viajes recientes. Al examen físico se encontraron dos ampollas en la cara medial de cada pierna, la mayor de 5 cm de diámetro, tensas, con contenido claro, base no eritematosa, y no dolorosas a la palpación. Dichos hallazgos se observan en la figura 1.
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Figura 1. Ampolla en la cara medial de la pierna derecha.
En la analítica se documentó una hemoglobina en 14 g/dL, leucocitos en 7500, glicemia en ayunas en 180 mg/dL, hemoglobina glicosilada en 8,3%, colesterol total en 140 mg/dL y creatinina en 0,81.
Debido al antecedente de diabetes mellitus 2 y a las características clínicas de la lesión, se realizó el diagnóstico de bulosis diabeticorum, se indicó tratamiento con aceite mineral tópico, y se programó una cita en dos semanas para evaluar la evolución de las ampollas.
En la cita control la paciente refirió que la lesión cursó asintomática durante las dos semanas, y que dos días previos a la cita notó que la bula había desaparecido de forma espontánea. Al examen físico se constató desaparición de la bula, y en su lugar quedó una erosión que involucraba solo la epidermis. Además, no se documentaron signos de infección, ni aparición de otras lesiones.
Discusión
Una bula es una cavidad con contenido líquido, y un diámetro mayor de 0,5 cm. Las bulas pueden ser intraepidérmicas, lo cual indica que la separación se encuentra entre los distintos estratos de la epidermis, o pueden ser subepidérmica, lo que significa que la separación está en la interfaz dermoepidérmica. La formación de las bulas se da por diferentes mecanismos, tales como la espongiosis (aumento en los espacios intercelulares por edema), acantolisis (destrucción de las uniones intercelulares), o degeneración balonizante (tumefacción citoplasmática). La etiología puede ser infecciosa como en el impétigo estafilocócico, autoinmune como en el pénfigo vulgar, hereditaria como en la epidermólisis ampollar hereditaria, metabólica como en la bulosis diabética, o inducida por fármacos(1).
La bulosis diabética (BD) es una enfermedad ampollosa no inflamatoria y espontánea que se presenta en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y tipo 2. Fue inicialmente descrita por Kramer en 1930 en una revisión de casos de pacientes que se presentaban con “ampollas similares a una quemadura” quienes tenían en común ser diabéticos. Posteriormente en 1967 Cantwell y Martz introdujeron el término Bullosis diabeticorum o bulosis diabética(2). Es una enfermedad inusual, tiene una prevalencia de 0,5% en los diabéticos en Estados Unidos, y es dos veces más frecuente en hombres que mujeres(3). El rango de edad más común de presentación es entre los 50 y 70 años, sin embargo se han descrito casos desde niños de 3 años hasta adultos mayores de 80 años(4).
La BD se caracteriza por la aparición de ampollas de características no inflamatorias de forma espontánea, súbita y sin historia de trauma. La localización más frecuente es en la zona distal de los miembros inferiores. Además, hay algunos casos reportados en las manos y antebrazos, y no se han descrito casos en el tronco(5). Las ampollas son tensas, pueden medir de 0.5 a 5 cm, y contienen un líquido estéril claro. Una característica que las diferencia de otras enfermedades ampollas es que la piel en la base de la lesión no es eritematosa(6). La enfermedad es autolimitada y en la mayoría de los pacientes las bulas resuelven dentro de 2 a 6 semanas. Cuando se rompen, se producen erosiones eritematosas brillantes las cuales posteriormente cicatrizan (7).
La etiología aún no se comprende bien. Varios autores han postulado que la microangiopatía y la denervación simpática que llevan al deterioro de la perfusión microvascular, predisponen a un daño prematuro del tejido conectivo(2). Algunos han sugerido que el trauma puede ser la causa, sin embargo es poco probable debido a que un paciente puede presentar múltiples lesiones en varios sitios distintos, y la mayoría de pacientes no tienen historia de trauma(3). También se ha propuesto como etiología alteraciones en el calcio, magnesio, y exposición excesiva a la luz ultravioleta(2).
La mayoría de pacientes con BD tienen diabetes descompensada y altos niveles de glicemia(3). Larsen et al. realizaron un estudio en el cual dieron seguimiento durante 3 años a 25 pacientes con bulosis diabética. Se comparó la hemoglobina glicosilada 3 meses antes y al momento de la aparición de las bulas, pero no se identificó un cambio significativo. Sin embargo, en 21 de los pacientes se documentó un aumento en la variabilidad de la glicemia a lo largo del día en la semana previa a la aparición de las bulas(8).
Otros autores afirman que no hay relación entre el control glicémico y el riesgo de presentar bulosis diabética, ya que también se puede presentar en pacientes que tienen únicamente intolerancia a los carbohidratos(2,9).
De los factores etiológicos propuestos, en nuestro caso la paciente sí presentaba una glicemia elevada a pesar de múltiples ajustes en el tratamiento, además de una neuropatía periférica microangiopática.
Histopatológicamente se puede observar hendiduras intraepidérmicas o subepidérmicas, sin embargo este hallazgo también se puede presentar en otras enfermedades ampollosas. Además, la inmunofluorescencia directa e indirecta resultan negativas(10). Es por lo anterior que no se recomienda realizar biopsia de la lesión para el diagnóstico, ya que su resultado generalmente es inconcluso y aumenta el riesgo de infección(9). El diagnóstico es principalmente clínico, en el contexto de un paciente diabético con ampollas asintomáticas de aparición espontánea, de base no eritematosa, y de distribución distal(10).
Como parte del diagnóstico diferencial, se debe considerar el pénfigo ampolloso en el cual se pueden presentar ampollas de contenido claro, sin embargo se localizan sobre una piel eritematosa, con pápulas urticariformes, pruriginosas, y predominan en extremidades sobre superficies flexoras y en el tronco inferior. La porfiria cutánea tarda es otra posibilidad diagnóstica, en la cual las ampollas son menores a 1 cm y se localizan principalmente en las manos en vez de las piernas y pies. Las extremidades distales son un sitio común en las erupciones provocadas por medicamentos, sin embargo estas se encuentran sobre una base eritematosa. Si alrededor de la ampolla hay eritema, calor, y es dolorosa a la palpación, se debe considerar una celulitis bulosa(6).
En la literatura no existe un consenso sobre el manejo de la bulosis diabética. Debido a que la enfermedad es autolimitada y al elevado riesgo de infección que tienen los pacientes diabéticos, la mayoría de autores recomiendan un manejo conservador, el cual consisten en dejar las lesiones intactas, y únicamente aplicar emolientes tópicos para reducir las molestias(11). Algunos sugieren aspirar con una aguja fina el contenido de las lesiones que continúan aumentando de tamaño, utilizando una técnica aséptica estricta(9). Otros autores indican que es preferible el manejo con debridación quirúrgica en lesiones de gran tamaño, sobreinfectadas, o ubicadas en sitios de riesgo como las plantas de los pies(11). Independientemente del tipo de manejo que se elija, se debe dar un control cercano al paciente, ya que existe el riesgo de que se desarrolle una infección secundaria, ulceración, u osteomielitis(12).
En aproximadamente 1% de los pacientes la bulosis diabética puede recurrir. Chen et al. reportaron el uso de transplante autólogo de células mesenquimales de médula ósea en un paciente quien en 2 años presentó 5 episodios de bulosis diabética en la misma localización. Con esta técnica obtuvieron buenos resultados, y durante un seguimiento de 10 años no hubo recurrencia de las lesiones(12).
Conclusiones
La bulosis diabeticorum es una complicación inusual de una enfermedad muy frecuente. Es importante conocer las características de las lesiones para poder diferenciarlo de otras enfermedades ampollosas, ya que el diagnóstico es principalmente clínico. Las ampollas resuelven solas en un periodo de 2 a 6 semanas, por lo que no se deben romper para evitar provocar infecciones secundarias y se debe dar únicamente tratamiento de soporte con emolientes tópicos.
Conflicto de interés
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses en el presente reporte de caso clínico.
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