Resumen

El neurólogo inglés Kinnier Wilson describió, en 1912, un nuevo síndrome de tipo familiar, caracterizado por degeneración bilateral del núcleo lenticular del cerebro y cirrosis hepática, por lo que a esta entidad nosológica se le denomina hoy en día enfermedad de Wilson o degeneración hepatoZenticular (1 , 2, 3, 4).

Es una enfermedad rara, pero no excepcional, que tiene las siguientes manifestaciones clínicas: cirrosis hepática tipo postnecrótico, con daño progresivo del sistema nervioso, que conduce a la aparición de postura rígida, temblor y distonía, con síntomas pseudobulbares en forma de disartria y expresión fija y sonriente, de boca-abierta , de la cara.

Palabras clave: Enfermedad de Wilson, diagnóstico, medicina, síndrome, degeneración hepatolenticular