Resumen

La esclerosis sistémica es una conectivopatía crónica, multisistémica, con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y cuya morbimortalidad
está determinada por el grado de compromiso visceral. La patogenia es desconocida, pero se plantea una interacción entre factores genéticos
predisponentes y desencadenantes ambientales.
Su presentación clínica más frecuente es la conocida como Síndrome de CREST, acrónimo de calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastorno
de motilidad esofágica, esclerodactilia y teleangiectasias
(según sus siglas en inglés), pero también puede tener complicaciones a nivel renal, pulmonar y endocrinológico, por citar algunos.
Finalmente, debido a que no hay una terapia curativa, el tratamiento va orientado a inmunomoduladores y manejo de las complicaciones.
Palabras clave: Esclerodermia. Esclerosis sistémica. CREST. Terapia inmunomoduladora.