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Resumen
El síndrome de Mauriac es una glucogenosis hepática que se produce como resultado de la diabetes mellitus tipo 1 (DM1) mal controlada; tiene un impacto importante en la morbilidad de los pacientes diabéticos. En esta ocasión describiremos el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de DM1, mal control de la enfermedad y presencia de talla baja, retraso en el desarrollo puberal, elevación de enzimas hepáticas y facies cushingoides. La paciente fue tratada con insulina a la dosis adecuada para su peso logrando el control metabólico de la enfermedad. Con los avances en el manejo de la diabetes esta entidad es cada vez menos frecuente, pero es importante para el personal sanitario conocer la patología con el fin de hacer un diagnóstico oportuno y poder realizar el ajuste terapéutico adecuado que pueda evitar la progresión de la enfermedad y la reversión de las alteraciones instauradas.